Cos'è il neuroblastoma

Sintomi
Aspecifici simulano uno stato influenzale: febbre anemia inappettenza diarrea ecchimosi attorno alle orbite astenia ipostenia e impotenza funzionale.
Dovuti alla compressione degli organi da parte della massa che si presenta dura, fissa a superficie irregolare, spesso non dolente, ad origine addominale.

Spesso la malattia e’ già disseminata alla diagnosi con interessamento del midollo osseo, dello scheletro, del fegato.
Puo’ infiltrare i forami vertebrali con conseguente compressione midollo spinale con segni neurologici quali difficolta’ alla deambulazione, stipsi e disturbi vescicali.
Sindrome di Claude- Bernard-Horner per localizzazione cervico-toracica
Nell'ottanta per cento dei casi il tumore produce amine simpatico mimetiche (adrenalina e noradrenalina) che possono causare ipertensione.

Diagnosi
Esame obiettivo
Ecografia e tc e rmn della sede della lesione
Scintigrafia total body con MIBG che evidenzia il tumore e le metastasi
Biopsia della massa
Dosaggio catecolamine urinarie (VMA-HVA)
Aspirato midollare e biopsia ossea
Dosaggio NSE
Studio dell’amplificazione dell’oncogene Mycn

La terapia va decisa sulla base di due fattori: età del bambino e stadio di malattia.

Stadiazione
Stadio I: tumore piccolo e confinato ad un’unica sede, escissione chirurgica completa, non metastasi.
Stadio II A: tumore piu’ esteso unilaterale, escisso incompletamente, non metastasi.
Stadio II B: tumore piu’ esteso unilaterale, escisso incompletamente,linfonodi regionali omolateralipositivi, non metastasi controlaterale.
Stadio III: tumore infiltrante che supera la linea mediana con o senza infiltrazione dei linfonodi regionali o controlaterali, o tumore della linea mediana con linfonodi infiltrati bilateralmente.
Stadio IV: tumore disseminato a linfonodi distanti, osso, midollo osseo, fegato e altri organi
Stadio IV-S: tumore primitivo localizzato con disseminazione al fegato, cute e midollo osseo.

Terapia
Chirurgia: asportazione totale o parziale del tumore
Radioterapia con MIBG
Chemioterapia
Trapianto di midollo osseo autologo